تحقيقات در مورد خانواده هاي اروپاي شرقي (Gypsy) شواهد از نروپاتي هاي توارثي كه سيستم شنوايي را درگير مي كند، نشان داد. اين نقايص شنوايي كه شامل «نروپاتي شنوايي» نيز مي شود، در بيماراني كه مبتلا به Charcot – Marie –Tooth هستند و نروپاتي حسي حركتي اتوزومال مغلوب، توام با جهش در ژن MP2 دارند، مشاهده شد. Starr و همكارانش از يك خانواده كاستاريكايي، كه كاهش شنوايي خفيف – متوسط اكتسابي داشتند، قيمت سمعك اينترتون تحقيقات، ژنتيك، سايكوآكوستيك، نروفيزيولوژيك، دقيقي به عمل آوردند. اين محققين از يكي از اعضاي اين خانواده، (در 70 سالگي) آزمايش‌هاي نروپاتولوژيك از طريق بيوپسي انجام دادند و پس از مرگ او هم (در سن 77 سالگي)، او را بررسي كردند. مطالعات نروپاتولوژيك كاهش سلولهاي عقده مارپيچي (1161 در يك گوش و 1545 در گوش ديگر در مقابل 23000 در عصب هشت طبيعي) كاهش رشته هاي عصب شنوايي و مقادير غيرطبيعي ميلين در رشته هاي عصبي باقيمانده، را گزارش كردند – در صورتيكه سلول هاي مويي داخلي و خارجي و اپتيليوم حسي ارگان دهليزي سالم بودند. Starr و همكارانش، مطالعه كاملي از عملكرد شنوايي در يك گروه 72 نفره كه ويژگي آنها الگوي توارثي اتوزومال غالب كاهش شنوايي بود، انجام دادند. ارزيابي اديولوژيك شامل ارزيابيهاي اساسي (اديوگرام، DPOAE، تشخيص گفتار) مطالعات سايكوآكوستيك (Temporal Integration – Gap detection – تشخيص فركانس) و الكتروفيزيولوژي شنوايي (ABR و پاسخهاي كورتيكال) بود. اين يافته ها براي سه عضو خانواده كه كاشت حلزون شدند، گزارش شد. تاثير درجه حرارت بدن: Starr و همكارانش گزارش كردند كه با افزايش 1 تا 2 درجه در دماي بدن، نقائص شنيداري در برخي بيماران مبتلا به «نروپاتي شنوايي» ايجاد مي گردد. در اين مطالعه دو تا از افراد خواهر بودند، (سه و شش ساله) و افراد ديگر كودكان غريبه بودند. يافته هاي شنيداري انتخابي، (آستانه هاي تن خالص، رفلكس آكوستيك، ABR) حتي در وضعيت afebrile غيرطبيعي بودند. اگرچه اين ناهنجاريها، با افزايش دماي بدن، به طور قابل توجهي بيشتر شدند. در هر صورت OAE صرفنظر از درجه حرارت بدن، به صورت ثابت نرمال بود. برخي ارزيابي ها از عملكرد شنيداري، (اديومتري تن خالص، تشخيص گفتار ABR) به سرعت بهبود پيدا كردند. اگرچه به وضعيت طبيعي برنگشتند هنگاميكه درجه حرارت بدن افراد به حد طبيعي بازگشت. (NORMOTHERMIC) مكانيسم تغيير در يافته هاي شنوايي، كاهش ورودي عصبي كه باعث ايجاد مانع انتقالي در رشته هاي دميلينه مي شود، معرفي شده است.
تحقيقات در مورد خانواده هاي اروپاي شرقي (Gypsy) شواهد از نروپاتي هاي توارثي كه سيستم شنوايي را درگير مي كند، نشان داد. اين نقايص شنوايي كه شامل «نروپاتي شنوايي» نيز مي شود، در بيماراني كه مبتلا به Charcot – Marie –Tooth هستند و نروپاتي حسي حركتي اتوزومال مغلوب، توام با جهش در ژن MP2 دارند، مشاهده شد. Starr و همكارانش از يك خانواده كاستاريكايي، كه كاهش شنوايي خفيف – متوسط اكتسابي داشتند، قيمت سمعك اينترتون تحقيقات، ژنتيك، سايكوآكوستيك، نروفيزيولوژيك، دقيقي به عمل آوردند. اين محققين از يكي از اعضاي اين خانواده، (در 70 سالگي) آزمايش‌هاي نروپاتولوژيك از طريق بيوپسي انجام دادند و پس از مرگ او هم (در سن 77 سالگي)، او را بررسي كردند. مطالعات نروپاتولوژيك كاهش سلولهاي عقده مارپيچي (1161 در يك گوش و 1545 در گوش ديگر در مقابل 23000 در عصب هشت طبيعي) كاهش رشته هاي عصب شنوايي و مقادير غيرطبيعي ميلين در رشته هاي عصبي باقيمانده، را گزارش كردند – در صورتيكه سلول هاي مويي داخلي و خارجي و اپتيليوم حسي ارگان دهليزي سالم بودند. Starr و همكارانش، مطالعه كاملي از عملكرد شنوايي در يك گروه 72 نفره كه ويژگي آنها الگوي توارثي اتوزومال غالب كاهش شنوايي بود، انجام دادند. ارزيابي اديولوژيك شامل ارزيابيهاي اساسي (اديوگرام، DPOAE، تشخيص گفتار) مطالعات سايكوآكوستيك (Temporal Integration – Gap detection – تشخيص فركانس) و الكتروفيزيولوژي شنوايي (ABR و پاسخهاي كورتيكال) بود. اين يافته ها براي سه عضو خانواده كه كاشت حلزون شدند، گزارش شد. تاثير درجه حرارت بدن: Starr و همكارانش گزارش كردند كه با افزايش 1 تا 2 درجه در دماي بدن، نقائص شنيداري در برخي بيماران مبتلا به «نروپاتي شنوايي» ايجاد مي گردد. در اين مطالعه دو تا از افراد خواهر بودند، (سه و شش ساله) و افراد ديگر كودكان غريبه بودند. يافته هاي شنيداري انتخابي، (آستانه هاي تن خالص، رفلكس آكوستيك، ABR) حتي در وضعيت afebrile غيرطبيعي بودند. اگرچه اين ناهنجاريها، با افزايش دماي بدن، به طور قابل توجهي بيشتر شدند. در هر صورت OAE صرفنظر از درجه حرارت بدن، به صورت ثابت نرمال بود. برخي ارزيابي ها از عملكرد شنيداري، (اديومتري تن خالص، تشخيص گفتار ABR) به سرعت بهبود پيدا كردند. اگرچه به وضعيت طبيعي برنگشتند هنگاميكه درجه حرارت بدن افراد به حد طبيعي بازگشت. (NORMOTHERMIC) مكانيسم تغيير در يافته هاي شنوايي، كاهش ورودي عصبي كه باعث ايجاد مانع انتقالي در رشته هاي دميلينه مي شود، معرفي شده است.
خرید سمعک به صرفه